Rhabdomyolysis

Le titre dramatique – Rhabdomyolyse: le tueur caché – donné à un

revue récente de cette condition a souligné que la dissolution du muscle strié

fibres, avec des fuites d’enzymes musculaires, de myoglobine, de potassium, de calcium et

d’autres constituants intracellulaires, peut se produire chez quiconque sous particulier

circonstances et que les conséquences peuvent être graves et parfois

fatal.1 Il n’y a pas

études prospectives de l’incidence de la rhabdomyolyse et de nombreux cas bénins

La rhabdomyolyse est définie comme une augmentation aiguë des concentrations sériques de

créatine kinase à plus de cinq fois la limite supérieure normale –

l’infarctus du myocarde a été exclu en tant que cause (fraction CK-MB inférieure à

5%). La myoglobinurie visible (urine colorée de thé ou de cola) se produit lorsque l’urine

myoglobine dépasse 250 μ g / ml (normal < 5 ng / ml), correspondant à la

destruction de plus de 100 g de

myoglobinurie peut être

inféré par un test de bandelette urinaire positive pour l’hème, en l’absence de rouge

cellules sur l’examen microscopique de l’urine.Les causes de la rhabdomyolyse sont légion, mais tous conduisent à une critique

augmentation du calcium sarcoplasmique et des dommages intracellulaires par activation de

les protéases dépendantes du calcium et les phospholipases. Le risque est augmenté de

facteurs métaboliques préexistants tels que l’hypokaliémie, l’hypophosphatémie et

hyponatrémie. Les épisodes uniques sont le plus souvent causés par des infections (virales,

bactérie, ou autre), des médicaments, ou des facteurs physiques tels que le compartiment

syndromes, ischémie, reperfusion (y compris les procédures chirurgicales), et

pression des surfaces dures chez les patients comateux. Bywaters et Beall décrits

le développement de l’insuffisance rénale aiguë suite à des blessures par écrasement

le blitz de Londres, 4 et le traumatisme reste une cause importante, bien que l’incidence de

rhabdomyolyse après les attentats du World Trade Center du 9 septembre 2001

était faible, reflétant la grande fatalité

L’effort sévère ou inhabituel, en particulier dans les chaleurs extrêmes, est un

précipitant commun et a été signalé chez les coureurs de fond,

les culturistes, et les recrues militaires, et peuvent également suivre des saisies prolongées,

certains troubles involontaires du mouvement, et les rigueurs. Il est également connu pour se produire

dans les poneys de polo et

chevaux de course.6,7Alcool et les opiacés sont les médicaments les plus impliqués

souvent, 8 mais tous

potentiellement des médicaments myotoxiques (en particulier des mélanges de médicaments) peuvent induire

rhabdomyolyse, tout comme les médicaments qui induisent des états d’agitation extrême

dans le syndrome sérotoninergique causé par les amphétamines et l’ecstasy.

La rhabdomyolyse est également un composant important de la maligne neuroleptique

syndrome, induit par le blocage dopaminergique ou l’arrêt du dopaminergique

Les statues sont particulièrement préoccupantes en raison de

utilisation croissante. La myotoxicité survient dans environ 0,1% des cas, bien que

la cérivastatine a été retirée en 2001 parce que l’incidence de la myotoxicité

cette drogue était environ 10 fois

greater.9 Médicament

les interactions en particulier avec des fibrates ou des médicaments qui interfèrent avec

le cytochrome p450, l’isoenzyme principale impliquée dans le métabolisme des statines,

semblent représenter la plupart des cas. De manière rassurante, la rhabdomyolyse mortelle due à

statines est maintenant rare et se produit dans moins d’un par million

prescriptions.10 La myopathie inflammatoire (“ myosite ”) est rarement une cause de

rhabdomyolyse, et bien que la biopsie musculaire de routine puisse montrer une nécrose des fibres et

dégénérescence, elle peut être tout à fait normale.Un historique d’épisodes récurrents, d’antécédents familiaux d’attaques ou d’épisodes

précipité par l’effort ou la famine, augmente la probabilité d’un

myopathie métabolique génétiquement déterminée. Parmi ceux-ci, la carnitine palmitoyl

carence en transférase II est probablement la plus fréquente, mais la rhabdomyolyse peut

se produire avec l’une des carences enzymatiques glycolytiques, avec des acides gras

troubles d’oxydation, et avec de nombreuses cytopathies mitochondriales.

La susceptibilité à l’hyperthermie maligne peut également expliquer certains cas.

Cependant, de nombreux cas de myoglobinurie récurrente sont jugés idiopathiques

(Maladie de Meyer-Betz). Sans doute ils représentent non diagnostiqués ou encore indéfinis

formes de métabolisme

myopathie.2,3Les conséquences immédiates de la rhabdomyolyse incluent l’hyperkaliémie,

peut causer une dysrythmie cardiaque fatale et une hypocalcémie due à la fixation du calcium

par des protéines musculaires et des phosphates endommagés. L’insuffisance rénale aiguë résulte de la vasoconstriction rénale, intraluminale

formation de fonte de myoglobine et protéine de l’hème

néphrotoxicité.11 Aucun essai randomisé du traitement n’a été mené, mais par consensus le

principe de gestion fondamentale est l’expansion du volume intravasculaire en utilisant

solution saline et parfois mannitol pour maintenir la production d’urine à plus de 200-300

ml / heure, avec une surveillance attentive des concentrations de sodium et de calcium.

Alcaliniser l’urine en utilisant du bicarbonate de sodium peut réduire le risque de

obstruction tubulaire par des moulages de myoglobine. Cependant, la myoglobine est également

intrinsèquement néphrotoxique et peut précipiter la nécrose tubulaire aiguë par

inhibition dépendante du fer de la phosphorylation oxydative et indépendante du fer

inhibition de

gluconéogenèse.12 Dans certains modèles expérimentaux, la cytotoxicité des protéines de l’hème pourrait être bloquée par

chélateurs de fer et

glutathion, 11,12 mais cela n’a pas été

évalué cliniquement. Le dantrolène sodique bloque la libération de calcium

réticulum sarcoplasmique et peut réduire la myolyse médiée par le calcium. Parfois

une fasciotomie peut être nécessaire pour prévenir une lésion irréversible du nerf

gonflement musculaire dans fascial serré

avions.2,3 diffusés

la coagulopathie intravasculaire est rare dans la rhabdomyolyse non compliquée mais peut

se produire dans des cas plus complexes – par exemple, avec un sepsis associé. Quand

une insuffisance rénale s’ensuit malgré ces mesures, une hémofiltration continue ou

hémodialyse sera nécessaire. Le pronostic devrait être excellent en fournissant

le mécanisme causatif de la rhabdomyolyse est identifié et inversé

si possible.