Rémission à Long Terme Dans Leucoencéphalopathie Multifocale Progressive Causée Par La Lymphocytopénie CD T Idiopathique: Un Rapport De Cas

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est causée par le virus JC, une infection opportuniste du système nerveux central. Le traitement antirétroviral pour la leucoencéphalopathie multifocale progressive chez les patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine est bénéfique, mais peu de données existent pour les patients immunodéficients. La lymphocytopénie exclut l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine Nous décrivons un patient atteint d’une leucoencéphalopathie multifocale progressive associée à une lymphopénie T CD idiopathique sous-jacente chez qui une récupération fonctionnelle est survenue sans traitement antiviral.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive La PML est une maladie neurologique démyélinisante opportuniste provoquée par un polyomavirus omniprésent appelé virus JC Le premier cas a été décrit chez un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique A l’ère du sida, l’incidence de la LEMP a rapidement augmenté; Les personnes infectées par le VIH représentent ~% de tous les cas de LEMP et ~% des patients atteints du SIDA développent la maladie D’autres patients atteints de LEMP présentent une immunosuppression due à une leucémie ou un lymphome, une chimiothérapie anticancéreuse, un traitement immunosuppresseur ou une maladie inflammatoire chronique Habituellement, le résultat clinique des patients atteints de LEMP est faible, avec une progression inexorable à la mort dans les mois suivant l’apparition des symptômes; Cependant, ~% à% des patients atteints de LEM démontrent une survie prolongée & gt; mois en l’absence de traitement spécifique lymphopénie T CD idiopathique La LSC est un syndrome défini par les Centers for Disease Control et Prevention comme ayant les facteurs suivants: un nombre de cellules CD & lt; cellules / μL ou <%> déterminées par & gt; L’ICL est associée à de nombreuses infections opportunistes Rapport de cas Un homme âgé de 7 ans présentait des symptômes de vertiges et une démarche progressivement instable. le mois suivant, il a développé des troubles de l’élocution et de la diplopie. Il n’avait pas d’antécédents médicaux pertinents, et il était sans facteurs de risque d’immunosuppression, y compris l’infection par le VIH À son admission, le patient était afébrile; L’examen neurologique a révélé un nystagmus spontané et des saccades horizontales à gauche, une dysarthrie, une ataxie générale et une dysmétrie du côté gauche, et des réflexes hyperactifs du tendon profond du côté gauche. sans réflexes anormaux Ataxie a été mesurée à un index de / en utilisant les méthodes de Klockgether et al Les déficits neuropsychologiques étaient absents, selon les résultats d’une série de tests Mini-Mental State Examination, liste de mots avec récupération retardée, tâche de génération de mots sémantiques, Test de connexion numérique, test de figure complexe Rey-Osterrieth, test de rétrodiffusion des chiffres, test et test de fluence verbale phonémique; Les résultats des tests de laboratoire comprenaient une numération leucocytaire normale qui indiquait une diminution des lymphocytes en%. Le nombre de lymphocytes T CD était de cellules / μL% à l’admission, avec un déclin en cellules / μL% en un mois, et une Les résultats des tests sérologiques Syphilis Venereal Disease Research Laboratory et Treponema pallidum hemagglugination ont été négatifs. L’analyse de CSF a révélé des paramètres normaux avec les résultats normaux de sérodiagnostic de la syphilis. en ce qui concerne le nombre de cellules et le nombre de cellules d’analyse chimique, lymphocytes / μL; concentration en protéines, mg / dL; concentration de lactate, mmol / L; concentration de glucose, mg / dL [% du taux de glucose sérique] Il y avait une perturbation mineure de la barrière hémato-encéphalique suggérée par la concentration protéinique marginalement élevée, mais il n’y avait pas de synthèse intrathécale majeure d’immunoglobulines. Probablement non spécifiquement causée par l’infection du SNC Des anticorps IgG contre le virus varicelle-zona ont été détectés dans le LCR, mais la PCR n’a pas permis de détecter le virus varicelle-zona L’ADN du LCR était négatif pour les anticorps IgG contre la rubéole, la rougeole et les Borrelia. l’enzyme de conversion de l’angiotensine; Les anticorps antinucléaires, l’anticorps cytoplasmique antineutrophile, l’ADN double brin, les anticorps anti-cardiolipine Ig, les cellules CT et les composants du complément de cellules CT, et les facteurs rhumatoïdes étaient tous dans la gamme de référence. En résumé, ces résultats sont caractéristiques pour ICL Une IRM pondérée en T a révélé des lésions hyperattenuantes dans le pédoncule cérébelleux médial et autour du quatrième ventricule dans le parenchyme de la moelle épinière. la tomographie par émission de positrons A [C] méthionine a été réalisée pour détecter une néovascularisation indicative d’un processus néoplasique, mais aucune découverte pathologique n’a été mise en évidence.

Figure Vue largeDisque de téléchargementFindings d’une étude d’imagerie multimodale d’un patient âgé avec leucoencéphalopathie multifocale progressive causée par lymphopénie idiopathique CD A, IRM pondérée T peu après le début des symptômes du patient montre des lésions hyperattenuantes dans le pédoncule cérébelleux médial et autour le quatrième ventricule dans le parenchyme du cervelet B, la tomographie par émission de positons [C] méthionine ne montre pas de densité capillaire accrue dans les lésions cérébelleuses; par conséquent, un processus néoplasique n’est pas indiqué C, l’IRM pondérée en T mois après la première manifestation des symptômes montre une régression des lésions cérébelleuses les symptômes cérébelleux du patient ont diminué D, l’IRM pondérée en T mois après la première manifestation des symptômes montre une régression supplémentaire des lésions cérébelleuses sans apparition de nouveaux foyers E, Récupération par inversion liquidienne FLAIR IRM mois après la première manifestation des symptômes montre une nouvelle lésion hyperattenuante dans la substance blanche temporo-occipitale droite le patient avait développé une vision floue F, FLAIR IRM mois Après la première manifestation des symptômes, une régression de la lésion supratentorielle a entraîné une diminution des symptômes visuels du patient. Vue d’ensemble d’une étude d’imagerie multimodale d’un patient âgé de 76 ans présentant une leucoencéphalopathie multifocale progressive due à une lymphopénie idiopathique A, une IRM pondérée T. peu après l’apparition des symptômes du patient montre des lésions hyperattenuantes dans le pédoncule cérébelleux médial et autour du quatrième ventricule dans le parenchyme du cervelet B, la tomographie par émission de positons [C] méthionine ne montre pas de densité capillaire accrue au sein des lésions cérébelleuses; par conséquent, un processus néoplasique n’est pas indiqué C, l’IRM pondérée en T mois après la première manifestation des symptômes montre une régression des lésions cérébelleuses les symptômes cérébelleux du patient ont diminué D, l’IRM pondérée en T mois après la première manifestation des symptômes montre une régression supplémentaire des lésions cérébelleuses sans apparition de nouveaux foyers E, Récupération par inversion liquidienne atténuée FLAIR IRM mois après la première manifestation des symptômes montre une nouvelle lésion hyperattenuante dans la substance blanche temporo-occipitale droite le patient avait développé une vision floue F, FLAIR IRM mois après une première manifestation de symptômes montrant une régression de la lésion supratentorielle, les symptômes visuels du patient ont diminué Le patient a subi une biopsie stéréotaxique de la lésion du pédoncule cérébelleux droit L’examen histologique de l’échantillon de biopsie a montré une infiltration du tissu cérébral par des macrophages spumeux et des lymphocytes matures. avec figure de regroupement périvasculaire Dans la lésion, les astrocytes étaient réactifs et présentaient des noyaux polymorphes, des nucléoles proéminents et une protéine p expression Figure C Immunocytochimie révélée antigène du virus JC dans les oligodendrocytes D Les résultats de PCR spécifiques au virus JC ont été positifs et des anticorps spécifiques au virus JC ont été trouvés dans le LCR. Ces deux résultats sont en accord avec un diagnostic de PML. De plus, l’ADN du virus JC a été détecté par PCR dans un sérum acellulaire. l’échantillon ainsi que dans les PBMC à gradient purifié, démontrant une infection périphérique hautement active et une charge virale accrue au cours de la LEMP non associée au VIH. Le taux d’amplification PCR pour les échantillons sériques et PBMC chez nos patients, comparé aux taux d’amplification chez les patients avec LEMP associée à la LEMP VIH VIH, suggère que la charge virale circulante chez notre patient était comparable à celle que l’on trouve personnes atteintes de LEMP VIH En raison du bon état général de notre patient et du manque de données concernant le traitement antirétroviral chez les patients non infectés par le VIH atteints de LEMP, nous nous sommes abstenus d’introduire un traitement médicamenteux spécifique; au lieu de cela, un traitement contre les symptômes avec de l’amantadine mg par jour pour améliorer la mobilité du patient a été initié

Figure View largeTélécharger les découvertes histologiques de la biopsie stéréotaxique de la lésion du pédoncule cérébelleux droit A, infiltration inflammatoire du tissu cérébral constitué de macrophages spumeux et de petits lymphocytes colorant hématoxyline-éosine; grossissement original, × B, Perte de myéline ainsi que fragments résiduels de myéline dans les macrophages Luxol coloration bleu rapide; grossissement original, × C, astrocytes atypiques avec des noyaux polymorphes et des nucléoles proéminents dans la coloration de l’hématoxyline-éosine; Grossissement original, × D, détection de l’antigène viral JC dans les oligodendrocytes par grossissement original de l’examen immunohistochimique, × Figure View largeTélécharger les résultats histologiques de la biopsie stéréotaxique de la lésion dans le pédoncule cérébelleux droit A, infiltration inflammatoire du tissu cérébral constitué de macrophages spumeux et petit lymphocytes colorant hématoxyline-éosine; grossissement original, × B, Perte de myéline ainsi que fragments résiduels de myéline dans les macrophages Luxol coloration bleu rapide; grossissement original, × C, astrocytes atypiques avec des noyaux polymorphes et des nucléoles proéminents dans la coloration de l’hématoxyline-éosine; grossissement original, × D, Détection de l’antigène viral JC dans les oligodendrocytes par grossissement original de l’examen immunohistochimique, × Suivi Un an après le début de la maladie, la sévérité de l’ataxie avait diminué le score de Klockgether, / Le patient a signalé un nouveau symptôme de vision floue. En outre, les tests neuropsychologiques ont révélé de nouveaux déficits cognitifs sévères dans le traitement de l’information et la fluidité sémantique évalués par la tâche de génération de mots sémantiques, le test de connexion numérique et le test de fluidité verbale. Dans le LCR, les anticorps IgG dirigés contre le virus varicelle-zona n’étaient plus détectables, mais des bandes oligoclonales étaient encore présentes. Une IRM pondérée en T a révélé un nouveau lésion hyperattenuante dans la substance blanche temporo-occipitale droite mais régression de l’infratentori al lesions Figure C et E Une thérapie antivirale spécifique n’a pas été recommandée, mais une prophylaxie par cotrimoxazol a été initiée contre pneumonie opportuniste Pneumocystis jirovecii Vingt mois après l’apparition des premiers symptômes du patient, il a rapporté une restauration complète de la fonction visuelle. Les résultats des tests neuropsychologiques ont montré une amélioration de la fonction cognitive. Le pourcentage de cellules T du lymphocyte CD du patient,% ainsi que les résultats de la PCR ELISA et du VIH étaient encore caractéristiques de l’ICL. L’IRM cérébrale a révélé une régression partielle de toutes les lésions L’apparition de nouveaux foyers figure D et FDiscussion Actuellement, la PML est le plus souvent associée à l’infection par le VIH, et les progrès cliniques de la maladie sont généralement fulminants, mais des cas de rémission partielle ou même de résolution associée au traitement antirétroviral ont été décrits. ] Cependant, peu de données existent sur le traitement antiviral r patients sans infection par le VIH avec LEMP Seuls les cas de LEMP provoqués par ICL ont été rapportés dans la littérature jusqu’à présent, et ils décrivent des patients très gravement atteints par la maladie A notre connaissance, notre patient est le premier avec PML non Haider et al ont utilisé le cidofovir pour le traitement de la LMP causée par ICL et ont décrit un mauvais résultat thérapeutique. Salmaggi et al ont rapporté la disparition du génome du virus JC du LCR après traitement. avec le cidofovir chez un patient atteint de LEMP causée par un lupus érythémateux disséminé, sans effet sur l’état clinique du patient En général, le bénéfice du cidofovir dans le traitement de la LEMP est plutôt controversé; Différentes études cliniques montrent une amélioration clinique ou aucun effet du cidofovir sur la LEMP En raison de ces observations, des effets indésirables potentiels du traitement et des résultats médiocres décrits dans la littérature, nous proposons la décision d’instaurer un traitement antiviral pour les patients L’infection par le VIH avec LEMP doit être évaluée très soigneusement

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: pas de conflits